患者谭大伯，半年来深受右侧颈部无痛性包块困扰，还伴随咽干、右眼视物模糊、心悸头晕等多种不适症状。他辗转成都多家三甲医院，接受了影像学、血液检测等多项检查，病因却始终成谜。“脖子像被勒住，日夜难受焦虑”，生活质量严重下降。后来，他来到重庆医科大学附属巴南医院（重庆市巴南区人民医院），经中医（风湿）科会诊，通过关键的血液检测显示IgG4 2.78g/L（显著升高）和颈部淋巴结穿刺活检（病理确诊），谜团终于揭开——他患的是IgG4相关性疾病（IgG4-RD）。

这是一种免疫系统“误伤”自身组织的罕见病。明确诊断后，医生为他制定了个体化治疗方案，给予糖皮质激素联合霉酚酸酯治疗，1周内颈部包块缩小＞50%，2周后咽干、颈部紧箍感基本消失，视物模糊及心悸改善。患者感慨万分：“半年的痛苦折磨，终于在中医（风湿）科找到了答案！”

专家健康科普

肖明伦  中医（风湿）科副主任

IgG4相关性疾病：免疫系统的“误伤”与“伪装”

身体不同部位莫名肿大、变硬，有时像肿瘤却并非癌症，症状分散又容易误诊，这就是IgG4相关性疾病（IgG4-RD），一种相对罕见但逐渐被认识的慢性炎症性疾病。

  一、核心问题：免疫系统“打错人”了！

我们体内有一类抗体叫“免疫球蛋白G”（IgG），它有4个亚型（IgG1-4）。在IgG4-RD患者体内，一种特殊的免疫细胞（浆细胞）产生了过多的IgG4抗体。

这些过量的IgG4抗体，连同它们召唤来的其他免疫细胞，错误地攻击了自身的健康组织，导致这些组织发生慢性炎症、肿胀（形成肿块或包块）和纤维化（像疤痕一样变硬）。

二、疾病特点：狡猾的“多面手”

1.“多器官攻击”：它很少只盯住一个地方。常见受累器官包括：

胰腺（自身免疫性胰腺炎，可腹痛、黄疸）；

泪腺、唾液腺（导致无痛性眼肿、脸肿、口干眼干）；

胆管（黄疸、皮肤瘙痒）；淋巴结（无痛性肿大）；

腹膜后组织（腰痛、肾积水）；

甲状腺、肺、肾脏、主动脉等也可能被波及。

2.“无痛性肿块”：这是非常典型的表现！比如颈部、颌下、眼周的硬肿块，通常不红、不热、不痛，但可能压迫周围组织引起不适（如咽干、视物模糊）。

3.“症状拼图”：患者可能同时或先后出现看似不相关的症状，例如：

脖子长了包块（淋巴结肿大）；

眼睛干涩或视物模糊（泪腺受累）；

皮肤发黄、瘙痒（胆管阻塞）；

腰背痛（腹膜后纤维化）；

甚至轻微心悸、头晕（可能血管或甲状腺受累）。

这些症状分散在不同科室就诊，容易漏诊。

三、为什么诊断困难？

1.“伪装大师”：它在影像学检查（CT、MRI）上常常表现得像癌症或普通炎症。

2.“血清学陷阱”：虽然大部分患者血中IgG4水平会显著升高（重要的筛查线索），但约30%的患者可能正常！所以，仅凭血液检查无法确诊，也不能排除。

3.“金标准”不可替代：确诊必须依靠病理活检！医生需要从病变组织（如肿大的淋巴结或腺体）中取样，在显微镜下看到：大量IgG4阳性的浆细胞浸润（通常计数>10个/高倍视野）、特征性的席纹状纤维化（像编织物一样的疤痕）以及闭塞性静脉炎（小血管发炎堵塞）。

四、温馨提醒：

如果出现无痛性的、逐渐增大的肿块（尤其在头颈部、眼周、颌下），同时伴有其他看似无关的身体不适（如口干眼干、黄疸、莫名腰痛等），请提高警惕！及时到正规医疗机构的风湿免疫科就诊，并主动告知医生所有症状。医生会综合评估，必要时进行关键的病理活检来明确诊断。请记住，IgG4-RD并非癌症，但早发现、规范治疗和长期管理是恢复健康生活的关键！

五、风湿病主要临床表现

1.非外伤所致关节疼痛、关节肿胀、关节变形，晨起活动僵硬。

2.腰背痛、单侧或者交替性臀区疼痛。

3.疲倦或消瘦，颧部红斑、皮下出血、皮肤结节、结节性红斑，光过敏、脱发，硬指。

4.原因不明手指/足趾发绀，手指/足趾缺血坏死，皮肤、生殖器、口腔粘膜溃疡。

5.口眼干燥，不明原因的眼睑水肿，反复眼充血，反复流涕，不明原因鼻子塌陷，反复耳鸣、外耳红、痛、原因不明的腮腺肿大。

6.反复牙齿片状脱落。

7.原因不明的呼吸困难、浮肿，小便泡沫增多、夜尿增多、少尿。

8.不明原因的腹痛、腹泻、黄疸，经消化科正规治疗无效的反流性食道炎及消化道溃疡。

9.异常骨痛，肌肉疼痛、肌无力，肢体麻木、感觉异常。

10.习惯性流产、反复病态妊娠。

11.反复血栓栓塞性疾病。

12.不明原因的血管炎症（血管瘤，血管狭窄）。

13.不明原因的心脏瓣膜损伤。

14.反复低钾血症等。

投稿：中医（风湿）科  周亮

编辑：宣传科

美编：宣传科

初审：中医（风湿）科、宣传科

审核：朱渝